α-氧化
α-氧化是脂肪酸降解的一种方式,不过较β-氧化少见。其中,α-氧化是指在α-碳上的氧化。这种代谢途径发生在某些因β-碳被封闭(如连有甲基)而无法进行β-氧化的脂肪酸中,例如植烷酸;其产物通常可以因此进入β-氧化而按照常例被代谢掉。
不同于β-氧化的是,α-氧化可以发生在游离的脂肪酸上,不需脂肪酸与ATP形成混酐而被活化;而且,这种过程不产生ATP,既可在内质网发生,也可在线粒体或过氧化物酶体发生。
途径
下面以植烷酸为例说明α-氧化的过程(这一过程被认为是完全在过氧化物酶体中进行的)。
缺乏症
植烷酸和其前体植烷醇大量存在于人的饮食中,因此α-氧化在体内十分重要。然而,有一种Refsum氏病的患者,先天缺乏α-氧化的相关酶(常见为植烷酰CoA双加氧酶),导致植烷酸在体内积累,从而造成神经损伤。
参考文献
引用
来源
- Casteels, M; Foulon; Mannaerts; Van Veldhoven, , European journal of biochemistry / FEBS, 2003, 270 (8): 1619–1627, PMID 12694175
- Quant, Patti A.; Eaton, Simon (编), 466 2nd, New York, NY: Kluwer Acad./Plenum Publ.: 292–295, 1999, ISBN 0306462001
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