特发性血小板减少性紫癜

本病通常是成年人的慢性病。在美国的一篇综述中提到，儿童的患病率约为8/10万人口，成人的发病率约为12/10万人口[1]。一些研究也报告了本病的发病率随年龄增长而增加[2]，60岁以上的人群发病率为60岁以下人群的2倍。男女发病率相近，育龄期女性发病率高于男性。还有一些研究表明，有的人是在检查的过程中被确诊的，因为他们没有表现出相关症状，ITP个体中有1/5至1/3是无症状的；因此，有症状表现出来的发生率可能要低得多[3][4]。

本病的病因迄今为止仍尚不明确，发病机制可能为[5]：

1. 体液免疫和细胞免疫介导的血小板过度破坏
2. 体液免疫和细胞免疫介导的巨核细胞数量和质量的异常，血小板生成不足

根据研究表明，存在着一些诱发本病的因素。诸如：遗传因素和后天因素。如下[6][7][8]：

1. 感染：细菌或病毒感染与ITP发病有关。
2. 免疫因素：感染不能直接导致ITP，当免疫功能受损时促进自身反应性抗体的形成，可能是ITP发病的重要原因。
3. 肝、脾作用：肝脏和脾脏可起到破坏血小板的作用。
4. 遗传因素：在一定程度上可能受基因调控。
5. 其它：雌激素可能与本病的发病有关。

瘀点

许多患者在一般情况下起病隐匿，常表现为乏力，生活质量下降，反复的皮肤出血如瘀点、紫癜、瘀斑，黏膜出血如鼻出血、牙龈出血，月经过多，及外伤后止血困难等。有的可出现失血性贫血，但是有部分患者虽然存在血小板减少但是并没出血症状。内脏出血较少见。肝、脾、淋巴结很少有肿大表现。若患者遭受到感染，病情可骤然加重，可能出现广泛的、严重的皮肤、黏膜及内脏出血。[5]

根据一些指南[9][10][11][12][13]对怀疑患有本病的患者可以进行的实验室检查如下：

• 外周血涂片：以确认血小板减少不是由于血小板结块（即假性血小板减少症）造成的人为因素，并且没有诸如缺乏等形态性血小板异常血小板颗粒或均匀大小的血小板，可能提示遗传性血小板疾病。
• 血常规：血小板计数减少（血小板计数<100,000 /μL），血小板平均体积偏大。
• 出凝血及血小板功能检查：凝血功能正常，出血时间延长，血块收缩不良，束臂实验阳性。血小板功能正常。
• 骨髓象检查：骨髓巨核细胞数量正常或增加，巨核细胞发育成熟障碍（表现为体积减小，胞内颗粒减少，幼稚巨核细胞增加）；有血小板形成的巨核细胞显著减少，红系、粒系及单核系正常。
• 免疫学检查：80%的患者血小板相关抗体（PAIg）、血小板相关补体（PAC3）两者呈阳性。
• HIV和HCV测试：对所有患者进行HIV和丙型肝炎病毒（HCV）感染测试，因为血小板减少症是这些情况的常见表现，治疗潜在的感染可能会提高血小板计数[12][13]。

本病主要为排除诊断。其重要组成部分包括排除血小板减少症的其他可能原因以及确定可能导致继发性ITP的疾病。应从病史，体格检查和实验室检查三个方向进行判断，若未显示出血小板减少症的其他潜在病因时，可以做出原发性ITP的推定诊断。重要的是，对于轻度血小板减少症且无临床出血的患者，ITP的诊断并不意味着需要治疗。

本病需要排除假性血小板减少症及继发性血小板减少症，如再生障碍性贫血、遗传性血小板减少症、肝病和（或）脾功能亢进、骨髓增生异常综合症(MDS)、白血病、系统性红斑狼疮、药物性免疫性血小板减少症、微血管病变过程等。

本病属于自身免疫性疾病，目前尚无根治的方法，治疗目的是让患者血小板计数升高到安全水平而不是正常化[14][15][16]，降低病死率。

• The ITP Foundation - A nonprofit organization dedicated to helping children with Immune Thrombocytopenic Purpura
• ITPeducation.com 页面存档备份，存于 This educational curriculum is designed to provide evidence-based clinical information on the diagnosis and management of patients with ITP to hematologists, oncologists, and other health care professionals
• Platelet Disorder Support Association 页面存档备份，存于 A non-profit corporation to provide information, support, and encourage research about ITP and other platelet disorders
• ITP Support Association. 页面存档备份，存于 A UK registered charity which aims to promote and improve the general welfare of patients, and the families of patients, with Immune Thrombocytopenic Purpura.

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