四氢生物蝶呤

四氢生物蝶呤(),又称沙丙蝶呤(),简称, 是三种芳香族氨基酸羟化酶的一种重要辅酶苯丙氨酸羟化酶苯丙氨酸转化为酪氨酸酪氨酸羟化酶酪氨酸转化为左旋多巴色氨酸羟化酶色氨酸转化为5-羟色胺酸。它也是一氧化氮合酶(NOS)合成NO的重要辅酶。

四氢生物蝶呤
系统(IUPAC)命名名称
(6R)-2-Amino-6-[(1R,2S)-1,2-dihydroxypropyl]-5,6,7,8-tetrahydro-4(1H)-pteridinone
临床数据
医疗法规
妊娠分级
  • US: C (不排除有风险的可能)
给药途径Oral
合法狀態
合法状态
  • US: 处方药(-only)
识别
CAS注册号17528-72-2  
ATC代码A16AX07
PubChemCID 44257
IUPHAR/BPS5276
DrugBankDB00360 
ChemSpider40270 
ChEBICHEBI:59560 
ChEMBLCHEMBL1201774 N
化学
化学式C9H15N5O3
摩尔质量241.25

临床意义

四氢生物蝶呤合成和/或再生障碍可导致IV型苯丙酮尿症(PKU)以及神经递质多巴胺5-羟色胺)。PKU患者血液里长期高浓度的苯丙氨酸可导致严重的神经损害,包括严重智力缺陷、小颅、言语延迟、癫痫和行为异常。

生物合成

四氢生物蝶呤由GTP经三次酶促反应(GTP环化水解酶I6-丙酮酰四氢生物蝶呤合成酶乌蝶呤还原酶)合成[1]

参考文献

  1. Thony B, Auerbach G, Blau N. . Biochem J. 2000,. 347 Pt 1: 1–16 [2009-01-20]. PMID 10727395. doi:10.1042/0264-6021:3470001. (原始内容存档于2006-05-08).
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