布魯格達氏症候群
布魯蓋達氏症候群(英語: (BrS))也稱為「突然猝死症」,是一種心臟遺傳病。[1]由於心臟電流出現異常,嚴重的能夠引致心臟衰竭或猝死。此症是泰國和寮國當地年輕人在沒有明顯心臟病下突然猝死的主因。
Brugada syndrome | |
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正常人(A)與布魯蓋達氏症候群患者(B)的心電圖比較,箭頭所指為相異之處 | |
类型 | 心傳導阻滯症[*], 突发性猝死综合征 |
分类和外部资源 | |
醫學專科 | 心臟內科 |
ICD-10 | I42.8 |
ICD-9-CM | 746.89 |
OMIM | 601144 |
DiseasesDB | 31999 |
eMedicine | 163751 |
MeSH | D053840 |
Orphanet | 130 |
在1989年首次通過心電圖在心搏停止的生還者身上發現布魯蓋達氏症候群,
遺傳和病理生理學
大約20%的個案都由心肌细胞基因突變所引起。此基因,名叫SCN5A,在某些個案,此症特殊心臟跳動的情況是可以通過心電圖觀察出來。
治療
布魯格達氏症候群的致死原因是心室顫動。因為並無方法預防此症患者發生心室顫動,故治療有賴於在致命的心律不整導致病人即將死亡時將其遏止。可以植入去顫器(可以持續監測心臟節律,如發現有心室顫動便進行去顫)。有冠狀動脈疾病風險的病人在植入去顫器前可能需要先進行血管攝影檢查。
註釋
- Polovina MM, Vukicevic M, Banko B, Lip GY, Potpara TS. . European Journal of Internal Medicine. October 2017, 44: 19–27. PMID 28645806. doi:10.1016/j.ejim.2017.06.019.
參見
- 兒茶酚胺能多態性室性心動過速 (catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia)
外部連結
- BrugadaDrugs.org, maintained by Brugada specialists, contains a list of drugs to avoid in patients with the Brugada syndrome
- GeneReviews: Brugada syndrome 页面存档备份,存于
- Behr: https://web.archive.org/web/20021220063450/http://www.c-r-y.org.uk/long_qt_syndrome.htm
- The Ramon Brugada Senior Foundation
- la Sindrome di Brugada
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