美尼尔氏综合症
美尼爾氏綜合症(Ménière's disease)是內耳的疾病,其症狀是會突然眩暈、耳鸣、聽力減損,而且耳朵有腫脹感[1][2]。最典型的症狀是一開始只有單側耳朵有症狀,不過後來可能雙耳都受到影響[1]。症狀會持續二十分鐘到幾個小時[3],二次症狀之間的間隔時間不一定[1],最後可能進展到永久性聽覺障礙[2]。
美尼爾氏綜合症 | |
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內耳構造示意圖 | |
症状 | 眩暈, 耳鳴, 聽力減損[1][2] |
常見始發於 | 40至60歲[1] |
病程 | 每次20分鐘至數小時[3] |
类型 | 內淋巴積液[*], 遺傳性耳鼻喉疾病[*], 遺傳性疾病[*], 遗传性神经系统疾病[*] |
肇因 | 未知[1] |
风险因子 | 家族病史[2] |
診斷方法 | 依據症狀、聽力檢查[1] |
相似疾病或共病 | 前庭型偏頭痛, 短暫性腦缺血發作[4] |
治療 | 低鹽飲食、利尿劑、皮質類固醇[1][2] |
预后 | 約10年後可能失聰或慢性耳鳴[3] |
盛行率 | 每一千人中0.3到1.9人[4] |
分类和外部资源 | |
醫學專科 | 耳鼻喉科 |
ICD-9-CM | 386.00、386.0 |
OMIM | 156000 |
DiseasesDB | 8003 |
MedlinePlus | 000702 |
eMedicine | 1159069 |
Orphanet | 45360 |
中国大陸 | |
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臺灣 | |
港澳 |
目前還不清楚美尼爾氏綜合症的病因,但可能和遺傳及環境都有關係[1][4]。有許多理論在解釋為何有這種症狀,其中包括血液在血管中受到阻礙、病毒感染以及自體免疫疾病等[1],約有10%的美尼爾氏綜合症是家族性疾病[2]。症狀有可能是因為內耳中膜迷路產生液體增加所造成[1],診斷一般會根據症狀,也會進行聽力檢查[1]。其他可能會有類似症狀的疾病有前庭型偏頭痛及短暂性脑缺血发作[4]。
美尼爾氏綜合症無法治癒[1]。若出現相關症狀時,一般會用藥物來改善恶心及焦慮的情形[2]。有關預防美尼爾氏綜合症的方式,其效果的相關證據仍不充份[2]。可以試著使用低鹽飲食、利尿劑或是皮質類固醇來預防[2],也可以用物理治療來增進平衡感,並且針對焦慮問題進行協談[1][2]。若其他方式無效,可以用耳部注射或是手術來處理,不過有一些風險[1][3]。置入耳管的治療方式相當流行,不過也沒有相關證據支持[3]。
美尼爾氏綜合症最早是在十九世紀初由法國醫師普罗斯珀·梅尼埃所發現的[3]。每一千人中約有0.3至1.9人罹患美尼爾氏綜合症[4],一般是在四十至六十歲時開始出現[1]。女性比男性要容易罹患[4],在患病五至十五年後,頭暈的症狀會漸漸消失,患者會留下聽力不平衡、患病耳的聽覺較差,以及耳鳴的後遺症[3]。
診斷
此病狀的三個典型症狀是:
在此病初期時,可能只有其中的一項或兩項症狀出現,三分之二的病人以眩暈為主要症狀,此病的診斷不一定需要在三項症狀都出現的條件下才成立。
症状
日籍醫師切替一郎形容它是「7 points disease」,因為它具有以下特性:[6]
- 嚴重的眩暈:天旋地轉般地難受,且多持續數小時之久,尤以第一次發作時最厲害。
- 自發性的眩暈:不須任何誘因,就可突然間發作。
- 重覆性的眩暈:往往反覆地發作,極少就只發生一次。
- 间断性的眩暈:即在發作與發作之間有完全正常的時候,不會持續數天眩暈。
- 伴有耳蝸神經症狀的眩暈:聽力常呈起伏性,在急性發作時耳鳴得很厲害,而且有時會覺得聽到不同頻率的聲音。
- 聽力障礙常表現在低頻處。
- 會有「複響現象」,病人常會抱怨怕聽到吵雜的聲音,在市場或車站等喧嘩公共場所會很不舒服。
病理
以目前所知,成因仍不明。可能是因心理壓力過大、自體免疫出問題或上呼吸道感染造成病毒或細菌入侵內耳道,因而引發内淋巴回流受阻或吸收障碍,導致内耳迷路压力增高而致病。
治療
目前治療美尼爾氏症以手術及藥物治療為主。
手術治療
包括:內淋巴囊減壓、平衡神經、或迷走神經截斷術。
药物疗法
可用藥物有:鎮靜劑、血管循環促進劑、神經機能賦活劑,或藉胺基配糖體「健他黴素」對於內耳神經破壞,來治療頑固型梅尼爾氏症。
其他治療
- 建議患者應減少攝取鹽分,亦可多食些水果、韭菜、胡蘿蔔、芹菜等。
- 禁用菸、酒、咖啡茶等刺激品。
- 減少情緒的起伏。
相關疾病
- 眩暈
- 良性姿態性陣發性眩暈(耳石症)
註釋
- . NIDCD. June 1, 2016 [18 July 2016]. (原始内容存档于27 July 2016).
- Seemungal, Barry; Kaski, Diego; Lopez-Escamez, Jose Antonio. . Neurologic Clinics. August 2015, 33 (3): 619–628, ix. ISSN 1557-9875. PMID 26231275. doi:10.1016/j.ncl.2015.04.008.
- Harcourt J, Barraclough K, Bronstein AM. . BMJ (Clinical Research Ed.). 2014, 349: g6544. PMID 25391837. doi:10.1136/bmj.g6544.
- Lopez-Escamez, Jose A.; Carey, John; Chung, Won-Ho; Goebel, Joel A.; Magnusson, Måns; Mandalà, Marco; Newman-Toker, David E.; Strupp, Michael; Suzuki, Mamoru. . Journal of Vestibular Research: Equilibrium & Orientation. 2015, 25 (1): 1–7. ISSN 1878-6464. PMID 25882471. doi:10.3233/VES-150549.
- 武广华 (编). . 中国北京: 中国科学技术出版社. 2001-05. ISBN 7-5046-3052-7 (中文(中国大陆)).
- http://www.kmuh.org.tw/www/kmcj/data/9506/5.htm