乳清酸
乳清酸(英語:,共軛鹼作)或嘧啶酸()是一種雜環化合物,也是一種有機酸。乳清酸曾經被誤以為是一種維生素B,並被稱為,但後來發現他並不屬於維生素。
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系统(IUPAC)命名名称 | |
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1,2,3,6-Tetrahydro-2,6-dioxo-4-pyrimidinecarboxylic acid | |
临床数据 | |
Drugs.com | 国际药品名称 |
识别 | |
CAS注册号 | 65-86-1 ![]() |
ATC代码 | None |
PubChem | CID 967 |
DrugBank | DB02262 ![]() |
ChemSpider | 942 ![]() |
UNII | 61H4T033E5 ![]() |
KEGG | C00295 ![]() |
化学 | |
化学式 | C5H4N2O4 |
摩尔质量 | 156.10 g/mol |
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此化合物是由粒線體的一種酵素-二氫乳清酸脫氫酶[1]或細胞質中的嘧啶合成途徑的酵素所合成。有時此化合物會被用做乳製品的礦物質攜帶者,如乳清酸鋰。
合成
乳清酸可藉由酶將二氫乳清酸脫氫形成,之後會與5'-磷酸核糖焦磷酸(PRPP)結合形成乳清苷-5'-磷酸(OMP)。在此時與嘌呤合成的不同點是在與核糖相接前,嘧啶環已經完全合成;而嘌呤合成則是將核糖上的鹼基一步一步轉換成嘌呤[2]。
病理學
尿中出現乳清酸可能會導致乳清酸尿症以及酸血症。病因可能是遗传性代谢缺陷(如尿素循環缺失症)導致血液中氨含量過高。
有一種X染色體關聯性聯遺傳疾病,稱為鳥胺酸氨甲醯基轉移酶缺乏症,是一種最常見的尿素循環缺失症。此疾病會導致細胞中的氨甲酰磷酸轉化為乳清酸,導致血漿中氨含量過高,尿中乳清酸含量增加,血漿尿素氮含量降低。高血氨會導致血漿中的α-酮戊二酸含量下降,抑制三羧酸循环及ATP產生。
參見
- 名稱獨特的化學物質列表
參考文獻
- Rawls, J; Knecht, W; Diekert, K; Lill, R; Löffler, M. . European journal of biochemistry / FEBS. 2000, 267 (7): 2079–87. PMID 10727948.
- Lippincott. 4th. 2008.
- Orotic acid MSDS
外部連結
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维基共享资源中相关的多媒体资源:乳清酸 |
- MeSH(醫學主題詞)上面的Orotic+Acid(美式英语)
- Greenbaum, Sheldon B. . Journal of the American Chemical Society. 1954, 76 (23): 6052. doi:10.1021/ja01652a056.
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