格林－巴利综合征
格林－巴利综合征（，縮寫為），又稱基連巴瑞症候群、脫髓鞘多發性神經炎、吉兰-巴雷综合征、古兰－巴雷综合征。是一種因免疫系統損害周圍神經系統，而導致的急性肌肉癱瘓疾病[1]。本病的典型初始症狀為痛覺異常及肌肉弱化。一般肌肉症狀會先從手腳開始進犯[1]，之後進犯上臂及上半身[1]。本病症狀會持續數小時至數週[1]，在急性期間，15%的患者會進犯呼吸肌，可能危及生命，需要使用機械式呼吸輔助[2]，有些則會影響自律神經系統，導致心率及血壓異常[1]。
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對於肌肉極度無力的病患，立即靜脈注射免疫球蛋白、進行血漿置換術，同時施以支持療法可有效使其中大部分恢復[1]，患者的恢復期需數週到幾年之久[1]，約三分之一的患者會留有終生的肌肉無力的後遺症[1]。格林－巴利综合征是一種罕見疾病，發生率約為每年十萬分之二[1][4]，其全球死亡率約為7.5%[2]。性別與地域與其發生率不存在明顯關聯[1][2]格林－巴利综合征以法國神經病學醫師Georges Guillain（Georges Guillain）與Jean Alexandre Barré（Jean Alexandre Barré）的姓氏命名，兩位醫師與André Strohl（André Strohl）醫師在1916年共同描述該疾病[5][6]。
症状和体征
该病最初的典型表现为感觉异常、疼痛伴肌无力，症状首现于四肢远端，即手足，之后症状常常在数小时至数周内不断向近端进展，躯干、头部也会出现症状。一般两侧对称。[1]在疾病的急性期，15%患者可能因为呼吸肌受累而有生命危险，需要機械式呼吸輔助。本病除累及运动神经、感觉神经，导致上述典型症状外，还有一些患者可能有自主神经系统受累，导致诸如血压异常、心率异常等症状，也可能导致患者的死亡。[1]
病因和诊断
本病通常被认为是自體免疫性疾病，由人体的免疫系统错误地攻击自身周围神经的髓鞘，导致患者周围神经系统出现脱髓鞘损害。有的患者还会出现轴索损害。[1]本病的病因尚不明确。患者的免疫系统紊乱有时由感染诱发，由手术或疫苗诱发的少见，还有很多病人无明显诱发因素。[1][2][7]本病的诊断一般基于症状和体征，要排除其他疾病的可能，并有诸如肌电图神经传导检测、脑脊液检查等辅助检查证据支持。[1]
临床亚型
依据肌无力位置、肌电图结果、抗神经节苷脂抗体检测结果等，格林-巴利综合征可分为若干不同的亚型，每种亚型都有各自不同的特点。[3]
| 亚型[3] | 症状 | 流行病学 | 肌电图结果 | 抗神经节苷脂抗体 |
|---|---|---|---|---|
| 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（AIDP） | 感觉症状、肌无力，常伴颅神经和自主神经系统受累 | 欧洲和北美最常见的亚型 | 脱髓鞘、多发性神经病 | 无明确证据 |
| 急性运动性轴索神经病（AMAN） | 肌无力，一般不伴感觉症状；颅神经受累罕见 | 欧美少见，而在亚洲、中南美洲，占全部GBS患者数量的30-65%，因而有时被叫做“中国麻痹综合征” | 轴索损害为主的多发性神经病，感觉动作电位一般正常 | GM1a/b, GD1a & GalNac-GD1a |
| 急性运动感觉轴索神经病（AMSAN） | 与AMAN相似，但伴有感觉症状 | - | 轴索损害为主的多发性神经病，感觉动作电位减少或缺失 | GM1, GD1a |
| Pharyngeal-cervical-brachial变异型 | 喉、面、颈、肩的肌肉明显无力 | - | 大体正常，仅有上肢局部的轴索损害 | 多见GT1a，偶有GQ1b，少见GD1a |
| Miller Fisher综合征 | 共济失调，眼肌无力，反射异常，但通常无肢体虚弱 | 男多于女，男女比2:1。常常出现于春季，患者多数大于43岁[8] | 大体正常，感觉传导有时有离散的变化或检测到H-reflex | GQ1b, GT1a |
治疗
出现严重无力症状的患者，应当接受静注免疫球蛋白或血浆置换治疗以封闭自體免疫抗体。同时还应当接受机械通气等对症支持治疗。虽然病情迅速进展且凶险，不接受正规治疗死亡率高，但经过正规治疗的患者预后往往较好，可在数周至数年内康复，但大约三分之一的患者可能会留有永久性的无力症状。[1]
流行病学
全球范围内，本病患者的死亡率大约为7.5%，[1][2][4]而发病率则为每年十万分之一到二之间，男女之间、各国各地区之间的发病率没有明显差异。[1][2]本病由法国神经病学家Georges Guillain、Jean Alexandre Barré、André Strohl在1916年首次描述，并依据前两位的姓命名为格林-巴利综合征。[5][6]
参考文献
- . NIAMS. June 1, 2016 [13 August 2016]. （原始内容存档于5 August 2016）.
- Ferri, Fred F. . Elsevier Health Sciences. 2016: 529. ISBN 9780323448383. （原始内容存档于2016-08-21） （英语）.
- van den Berg, Bianca; Walgaard, Christa; Drenthen, Judith; Fokke, Christiaan; Jacobs, Bart C.; van Doorn, Pieter A. . Nature Reviews Neurology. 15 July 2014, 10 (8): 469–482. PMID 25023340. doi:10.1038/nrneurol.2014.121.
- Sejvar, James J.; Baughman, Andrew L.; Wise, Matthew; Morgan, Oliver W. . Neuroepidemiology. 2011, 36 (2): 123–133. PMID 21422765. doi:10.1159/000324710.
- van Doorn, Pieter A; Ruts, Liselotte; Jacobs, Bart C. . The Lancet Neurology. October 2008, 7 (10): 939–950. PMID 18848313. doi:10.1016/S1474-4422(08)70215-1.
- Eldar AH, Chapman J. . Autoimmunity Reviews. April 2014, 13 (4–5): 525–30. PMID 24434363. doi:10.1016/j.autrev.2014.01.033.
- FAQ：認識吉巴氏綜合症 页面存档备份，存于明報2010-01-08
- Mori M, Kuwabara S, Yuki N. . Expert Rev Neurother. January 2012, 12 (1): 39–51. PMID 22149656. doi:10.1586/ern.11.182.
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