法乐氏四联症

法乐氏四联症（英语：Tetralogy of Fallot，简写：ToF）屬於先天性心臟缺陷[1]。出生時的症狀從無症狀到嚴重不等[2]，之後多半會有發紺（皮膚發藍）的症狀（青紫婴儿）[3]。當有此症的嬰兒哭泣或排便時，他們可能會有急性缺氧發作：皮膚會轉為藍色，有呼吸困難、跛行、偶爾失去意識[3]。其他症狀可能包含心雜音、杵狀指、吸食母乳時容易疲勞[3]。

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Tetralogy of Fallot
正常心臟（左）與法洛四联症患者的心臟
类型先天性心臟病, 發紺性心臟病[*], rare genetic developmental defect during embryogenesis[*], 遺傳性疾病[*], genetic cardiac disease[*], Trilogy of Fallot[*]
分类和外部资源
醫學專科醫學遺傳學
ICD-10Q21.3
ICD-9-CM745.2
OMIM187500
DiseasesDB4660
MedlinePlus001567
eMedicineemerg/575
Patient UK法乐氏四联症
MeSHD013771
Orphanet3303

法乐氏四联症的病因目前還不清楚[4]。 風險因素包括懷孕時使用酒精，或是孕婦患有糖尿病、年齡超過40歲或懷孕期間患上德國麻疹[4][5]，它也可能與唐氏症候群有關[4]。一般會有四種缺陷[1]：

  • 肺動脈狹窄：是右心室出口狹窄。
  • 心室中膈缺損：左右心室之間有一個破洞。
  • 右心室肥大：右心室肌肉增厚。
  • 主動脈跨位：是兩個心室中的血液皆可進入主動脈。

法洛氏四重症通常於一歲時進行開心手術[6]，手術的時間取決於嬰兒的症狀與體型[6]，過程涵蓋增加肺動脈瓣和肺動脈的大小並修復心室中膈缺損[6]。若是嬰兒年紀太小，可先進行暫時性的手術並安排於較大時進行二次手術[6]。大多數有此症的患者皆能存活至成年[1]。長期的問題可能包含心律不整以及肺動脈瓣閉鎖不全[7]。

每兩千名新生兒中就有一例出現法洛氏四重症[1]，男嬰女嬰罹患機率相等[1]為最常見的複雜性先天性心臟病，約佔複雜性先天性心臟病的10%[8][9]，1671年時，尼古拉斯·斯坦諾第一次提到了法洛氏四重症[10][11]。1888年時由法國醫生艾蒂安-路易·亞瑟·法洛做更進一步的描述，並因此得名[10][12]。於1954年，進行第一次的修復手術[7]。

症状

法洛当时提出了症状构成的四种情况，这也被医学界认作是法洛氏四联症症状构成的四个典型情况：

  1. 肺动脉、肺动脉瓣或右心室漏斗部狭窄，
  2. 主动脉口跨位在左、右心室，
  3. 心室中膈缺損，
  4. 右心室肥大。

右心室中含氧低的血液，不容易通过狭窄的肺动脉、肺动脉瓣或右心室漏斗部，部分流入主动脉，使身体各部动脉血含氧量降低。

註釋
  1. . NHLBI. 1 July 2011 [2 October 2016]. （原始内容存档于4 October 2016）.
  2. Hay, William W.; Levin, Myron J.; Deterding, Robin R.; Abzug, Mark J. Twenty-third. New York, NY. 2016-05-02. ISBN 9780071848541. OCLC 951067614.
  3. . NHLBI. 1 July 2011 [2 October 2016]. （原始内容存档于5 October 2016）.
  4. . NHLBI. 1 July 2011 [2 October 2016]. （原始内容存档于5 October 2016）.
  5. . Roos-Hesselink, Jolien W., Johnson, Mark R. Cham: Springer. 2017: 62. ISBN 9783319389134. OCLC 969644876.
  6. . NHLBI. July 1, 2011 [2 October 2016]. （原始内容存档于5 October 2016）.
  7. Warnes, Carole A. . Journal of the American College of Cardiology. July 2005, 46 (1): 1–8. PMID 15992627. doi:10.1016/j.jacc.2005.02.083.
  8. Yuh, David D. 2nd. New York: McGraw-Hill Companies. 2014. ISBN 9780071663502. OCLC 828334087.
  9. . NHLBI. 1 July 2011 [2 October 2016]. （原始内容存档于5 October 2016）.
  10. . Whonamedit?. [2 October 2016]. （原始内容存档于3 October 2016）.
  11. Van Praagh, R. . Seminars in Thoracic and Cardiovascular Surgery. Pediatric Cardiac Surgery Annual. 2009, 12: 19–38. PMID 19349011. doi:10.1053/j.pcsu.2009.01.004.
  12. Fallot, Arthur. . Marseille: Impr. de Barlatier-Feissat. 1888: 77–93. OCLC 457786038 （法语）.

参考文献
  • 《医学卫生普及全书》上海科技出版社，上海第一医学院编，统一书号：141191543

相關影視
  • 神蹟 (電影)

参见

外部連結
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