肌联蛋白

肌联蛋白（英語：），又稱肌巨蛋白，是人体中是由肌联蛋白基因（TTN）编码的蛋白质。[1][2]肌联蛋白是一个巨大的蛋白质，为肌肉收缩的弹性元件。它由244个结构域以及之间的肽序列连接组成。[3]这些结构域在蛋白拉伸时去折叠，而在张力去除后重新折叠。[4]

肌联蛋白
有效结构 PDB 直系同源检索：PDBe, RCSB PDB查询代码列表 1BPV, 1G1C, 1NCT, 1NCU, 1TIT, 1TIU, 1TKI, 1TNM, 1TNN, 1WAA, 1YA5, 2A38, 2BK8, 2F8V, 2ILL, 2J8H, 2J8O, 2NZI, 2RQ8, 2WP3, 2WWK, 2WWM, 2Y9R, 3KNB, 3LCY, 3LPW, 3PUC, 3Q5O, 3QP3
标识
代号	TTN; CMD1G; CMH9; CMPD4; EOMFC; HMERF; LGMD2J; MYLK5; TMD
扩展标识	遗传学：188840 鼠基因：98864 同源基因：130650 GeneCards: TTN Gene
EC編號	2.7.11.1
基因本体论描述 分子功能 · protease binding · nucleic acid binding · protein serine/threonine kinase activity · protein tyrosine kinase activity · calcium ion binding · protein binding · calmodulin binding · ATP binding · structural constituent of muscle · enzyme binding · telethonin binding · identical protein binding · actinin binding · protein self-association · actin filament binding · muscle alpha-actinin binding 细胞成分 · condensed nuclear chromosome · extracellular region · cytosol · striated muscle thin filament · Z disc · M band · I band 生物过程 · platelet degranulation · muscle contraction · striated muscle contraction · mitotic chromosome condensation · blood coagulation · muscle filament sliding · platelet activation · skeletal muscle thin filament assembly · skeletal muscle myosin thick filament assembly · sarcomere organization · regulation of protein kinase activity · cardiac muscle fiber development · sarcomerogenesis · regulation of catalytic activity · response to calcium ion · cardiac myofibril assembly · cardiac muscle tissue morphogenesis Sources: Amigo / QuickGO
RNA表达模式
更多表达数据
直系同源体
物种	人类	小鼠
Entrez	7273	22138
Ensembl	ENSG00000155657	ENSMUSG00000051747
UniProt	Q8WZ42	A2ASS6
mRNA序列	NM_001256850.1	NM_011652.3
蛋白序列	NP_001243779.1	NP_035782.3
基因位置	Chr 2: 179.39 – 179.7 Mb	Chr 2: 76.7 – 76.98 Mb
PubMed查询

肌联蛋白是已知最大的蛋白质[5]，同时肌联蛋白基因也拥有已知的单基因中最多的外显子（363个）。[6]

肌联蛋白对横纹肌的收缩很重要，它横跨肌节从Z线到M线的区域，同粗肌丝的装配和位置固定有关。在这个基因的突变能引起肌肉疾病，例如肢带型肌营养不良。[7]

肌联蛋白有已知最长的IUPAC命名（如氧的IUPAC命名是）有189819个字母长。