膜增生性腎小球腎炎

膜增生性腎小球腎炎(,),也被稱為系膜毛細管性腎小球腎炎(),[1] 是一種類型的腎小球腎炎引起的腎臟"腎小球系膜基底膜(GBM)"增厚沉積,激活补体系统和破壞腎小球。

膜增生性腎小球腎炎
()
顯微照片指出腎小球中"膜增生性腎小球腎炎"之系膜基質增多,及系膜細胞結構增多。腎活檢PAS染色法
类型腎小球腎炎[*], proliferative glomerulonephritis[*]
分类和外部资源
醫學專科泌尿外科
ICD-10N00 -N08 with .5 and .6 suffix
ICD-9-CM581.2, 582.2, 583.2
OMIM609814 305800
DiseasesDB34457
MedlinePlus000475
eMedicinemed/887
MeSHD015432
GeneReviews
Orphanet93571

MPGN之肾炎综合征的"原發性腎起因"(primary renal cause)於兒童約占4%而成年人約7%。

它不應該與膜性腎小球腎炎相混淆,"膜性腎小球腎炎"是處於基底膜增厚的狀態下,而其系膜是沒有此種情況的。

病理

腎小體結構圖。腎小球外系膜细胞為#5b。A–腎小體,B–近曲小管,C–遠曲小管,D–腎小球旁器。1.基底膜(基底層)2.鮑氏囊 - 壁層 3.鮑氏囊 - 臟層 3a.足細胞或有時被稱為鮑氏細胞 3b.足梗(來自足細胞的足突) 4.鮑氏囊腔(尿腔) 5a.繫膜-腎小球內系膜細胞 5b.繫膜-pp腎小球外系膜细胞

6.顆粒細胞(腎小球旁細胞)7.緻密斑 8.肌細胞(平滑肌)9.入球小動脈 10.腎小球毛細血管 11.出球小動脈.]]

膜增生性腎小球腎炎涉及在腎小球內系膜區的沉積物。

它也是主要的丙型肝炎相關性腎病。

該組織形態學的鑑別診斷(differential diagnosis)包括移植腎小球病(Transplant glomerulopathy)及血栓性微血管病(Thrombotic microangiopathy)。

外觀

腎小球基底膜(GBM)是重建在沉積物之上,在顯微鏡下造成了電車軌道現象的出現。[2] 致腎小球系膜細胞數增加。[3]

類型

有三種類型的MPGN,但是這種分類是比較陳舊的做法、由於MPGN的發病原因模式已經變得較清楚。

I型

I型是迄今為止最常見的、是通過免疫複合物(Immune complex)的沉積在腎裡所引起的。它的特點是內皮下和系膜免疫沉積物。

它被認為是與經典補體途徑(Classical complement pathway)相關聯。[4]

II型

II型優選的名稱是"緻密物沉積病(dense deposit disease)。[5] 大多數情況下致密物沉積病不會顯示膜增生性圖案,[6] 一份2012年的論文認為DDD是與C3腎小球腎炎(Glomerulonephritis)是有所連續,[7] 其中一個原因是I型到III的分類系統漸漸失去支持。

大多數的情況下,與另類補體途徑(Alternative complement pathway)失調有關。[8][9]

MPGN-II的自發緩解是罕見的,大約一半受MPGN-II影響的人在10年之內將發展到終末期腎臟疾病[10]

在許多情況下,MPGN-II的病情會發展為玻璃膜疣(drusen/脈絡膜基底層透明小疣),而玻璃膜疣是由位於眼睛視網膜色素上皮細胞( retinal pigment epithelium/RPE)下方的布鲁赫膜(Bruch's membrane)之相同沉積物所引起的。隨著時間的推移視力也會變差且有"視網膜下新生血管膜"(subretinal neovascular membranes)、黃斑區脫離(macular detachment),以及中心性浆液性脉络膜视网膜病变的發展。[11]

(參見:依庫珠單抗#緻密物沉積病 (DDD)(Eculizumab))

III型

III型是非常罕見的,它的特徵在於皮下沉積物的混合及I型疾病的典型病理結果。

候選基因已被確定在1號染色體[12]

補體成分3(Complement component 3)是根據免疫熒光(Immunofluorescence)來觀察。[13]

註釋

  1. Colville D, Guymer R, Sinclair RA, Savige J. . Am. J. Kidney Dis. August 2003, 42 (2): E2–5. PMID 12900843. doi:10.1016/S0272-6386(03)00665-6.
  2. . [2008-11-25]. (原始内容存档于2006-09-10).
  3. . [2008-11-25].
  4. West CD, McAdams AJ. . Am. J. Kidney Dis. March 1998, 31 (3): 427–34. PMID 9506679. doi:10.1053/ajkd.1998.v31.pm9506679.
  5. . [2008-11-25].
  6. Patrick D Walker, Franco Ferrario, Kensuke Joh, Stephen M Bonsib. . Modern Pathology. 2007, 20 (6): 605–616. PMID 17396142. doi:10.1038/modpathol.3800773.
  7. Sethi, Fervenza, S, FC. . N Engl J Med. 2012, 366 (12): 1119–1131 [2014-11-03]. PMID 22435371. doi:10.1056/NEJMra1108178. (原始内容存档于2019-10-31).
  8. Rose KL, Paixao-Cavalcante D, Fish J; 等. . J. Clin. Invest. February 2008, 118 (2): 608–18. PMC 2200299. PMID 18202746. doi:10.1172/JCI32525.
  9. Licht C, Schlötzer-Schrehardt U, Kirschfink M, Zipfel PF, Hoppe B. . Pediatr. Nephrol. January 2007, 22 (1): 2–9. PMID 17024390. doi:10.1007/s00467-006-0299-8.
  10. Swainson CP, Robson JS, Thomson D, MacDonald MK. . J. Pathol. 1983, 141 (4): 449–68. PMID 6363655. doi:10.1002/path.1711410404.
  11. Colville D, Guymer R, Sinclair RA, Savige J. . Am. J. Kidney Dis. 2003, 42 (2): E2–5. PMID 12900843. doi:10.1016/S0272-6386(03)00665-6.
  12. Neary JJ, Conlon PJ, Croke D; 等. . J. Am. Soc. Nephrol. August 2002, 13 (8): 2052–7 [2014-11-03]. PMID 12138136. doi:10.1097/01.ASN.0000022006.49966.F8. (原始内容存档于2020-05-30).
  13. Neary J, Dorman A, Campbell E, Keogan M, Conlon P. . Am. J. Kidney Dis. July 2002, 40 (1): E1. PMID 12087587. doi:10.1053/ajkd.2002.33932.

參見

外部連結

This article is issued from Wikipedia. The text is licensed under Creative Commons - Attribution - Sharealike. Additional terms may apply for the media files.