反覆性風濕症
反覆性風濕症(英語:;PR)是一種症候群,典型症狀為「反覆發生」且會「自己消退」的「關節」和「關節周邊」的發炎反應,即關節炎或是關節周圍軟組織的發炎(風濕)[1]。病程多為急性,由急性且快速進展的發作組成。症狀包括一個或多個關節的疼痛、發紅、腫脹和功能障礙。反覆的(回文式的,英語:)發作間隔(頻率)和每次發作的時間長短(持續時間)由數小時到幾天不整,差異極大。隨時間進展,發作次數可能更為頻繁,但發作後並不會造成關節受損。這個症候群被視為一種自體免疫性疾病,可能是一種尚未完全發展的類風濕性關節炎。
反覆性風濕症 Palindromic rheumatism(PR) | |
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同义词 | 陣發性風濕症、復發性風濕症、回紋型風濕症 |
分类和外部资源 | |
醫學專科 | 風濕病學 |
ICD-9-CM | 719.31、719.3、719.30、719.36、719.33、719.32、719.38 |
DiseasesDB | 9508 |
表現
反覆性風濕症在人群中的正確盛行率並不清楚,非風濕病專科醫師通常認為這是一種罕見的情況[2]。然而,最近的加拿大研究顯示,在一群新發生關節炎的患者中,平均每新增一個反覆性風濕症的患者,對應的也增加 1.8 個類風濕性關節炎[3]。因此,推論反覆性風濕症的發生率低於類風濕關節炎,但並非像過去認知的一般罕見。此外,非風濕病專科醫師對此問題認識不足,誤診為痛風或是其它關節問題的情況相當常見[4]。
反覆性風濕症,這個症候群表現為一個或多個關節或是關節周邊的軟組織發炎,如同:關節炎和軟組織風濕症。發作時通常以單關節或寡關節表現[5],症狀會持續數小時或長達數天,然後症狀完全消失。然而,反覆發作的情況會形成一種模式,在兩次發作間的無症狀期可以持續數周至數月。最常受影響的是膝關節、掌指關節及近端指間關節等區域[5]。以全身來說,少數患者可能會合併發燒和關節腫脹。發作時,關節周邊的軟組織也會腫脹,特別是足跟組織墊和指腹組織墊。皮下組織可能出現結節[1]。發作的頻率隨時間及病程進展可以變高或變低,但發作後不應出現關節破壞[1]。若關節出現破壞,疾病可能已轉變為類風濕性關節炎。
好發於 20 至 50歲間的人群。一項研究顯示,平均發病年齡為 49 歲[3]。
一個根據台灣健保資料庫的世代研究指出,反覆性風濕症的患者之後發展成其它自體免疫性疾病的風險增加,包括:類風濕性關節炎、全身性紅斑狼瘡、乾燥症、全身性硬化病和多發性肌炎[6]。
原因
反覆性風濕症的病因不明。有人認為它是一種尚未完全發展的類風濕性關節炎,因患者中具有抗環瓜氨酸肽抗體(anti-CCP)和抗角蛋白抗體(AKA,anti-keratin antibodies)的比例較高,如同類風濕性關節炎患者[7]。與類風濕性關節炎和其他形式的關節炎不同,反覆性風濕症患者中男女比例相近[3]。 由病原體 Tropheryma whipplei(過去稱為 T. whippelii)感染造成的惠氏病(Whipple disease)常會出現反覆性風濕症一般的症狀[8]。
診斷
反覆性風濕症的症狀和間歇發作的特質,診斷難度較高且需要更長的時間。症狀與其他形式的風濕症、關節炎或自體免疫疾病近似,且沒有特殊針對性(高特異度)的診斷檢驗,在確定診斷前需先排除其他可能的相關疾病。
目前沒有單一檢驗可以確定診斷。醫生可能根據病史、症狀和體徵診斷。必須鑑別的情況包括:急性痛風關節炎和非典型的類風濕性關節炎急性發作。若沒有進行特定檢驗(如,關節液分析)是沒辦法區別以上疾病。要特別注意的是一個患者可能同時合併數種自體免疫性疾病於一身(重疊症候群)。實驗室檢驗通常沒有異狀。血液檢驗可能發現紅血球沉降率(ESR)和C反應蛋白(CRP)上升,但其他項目則無明顯異常。日後可能進展成類風濕關節炎或其它自體免疫疾病的患者,包括類風濕因子、抗環瓜氨酸肽抗體、抗核抗體等血清學檢驗可能出現異常。
格恩(Guerne)和魏斯曼(Weismann)在 1992 年提出的分類標準[9]:
- 單關節炎、軟組織發炎或極少數的多關節炎,短暫的突然發作和反復出現的病史,達 6 個月。
- 醫師直接觀察到至少一次發作。
- 不同發作時,曾影響 3 個或更多的關節。
- 關節或骨頭的放射線檢查沒有出現侵蝕。
- 排除其他關節炎,如:類風濕性關節炎、全身性紅斑狼瘡或痛風。
處置
急性發作可用非類固醇抗炎藥(NSAIDs)治療。抗瘧藥,例如:羥氯喹(奎寧,hydroxychloroquine)可能有助於減少發作的頻率和持續時間,並可能減少它進展成類風濕關節炎的風險[10]。
辭源
反覆性風濕症的名字中的「palindromic」源自希臘文「」意指再次走同樣的路( = 再次 + = 路徑)強調疾病是如何以相似的方式開始和結束,就像同一條路走兩次一般。單字「palindrome」代表「回文」,是指一個字的拚寫方式,由左至右(前拚)和由右至左(反拚)完全相同,例如:kayak(皮划艇)和 mum(媽媽)。
參考文獻
- Mankia, Kulveer; Emery, Paul. . Best Practice & Research. Clinical Rheumatology. 02 2017, 31 (1): 90–98. ISSN 1532-1770. PMID 29221602. doi:10.1016/j.berh.2017.09.014.
- Cabrera-Villalba, Sonia; Sanmartí, Raimon. . International Journal of Clinical Rheumatology. 2013-10, 8 (5): 569–577. ISSN 1758-4272. doi:10.2217/ijr.13.51 (英语).
- Powell, Anne; Davis, Paul; Jones, Niall; Russell, Anthony S. . The Journal of Rheumatology. 2008-06, 35 (6): 992–994 [2020-01-05]. ISSN 0315-162X. PMID 18412310. (原始内容存档于2016-09-20).
- 劉明輝. . 中華民國類風濕性關節炎之友協會. 2011-01-27 [2020-01-05] (中文(繁體)).
- Khabbazi, Alireza; Hajialiloo, Mehrzad; Kolahi, Sousan; Soroosh, Mohsen; Esalatmanesh, Kamal; Sharif, Sakinehkhatoon. . International Journal of Rheumatic Diseases. 2012-08, 15 (4): 427–430. ISSN 1756-185X. PMID 22898224. doi:10.1111/j.1756-185X.2012.01739.x.
- Chen, Hsin-Hua; Chao, Wen-Cheng; Liao, Tsai-Ling; Lin, Ching-Heng; Chen, Der-Yuan. . PloS One. 2018, 13 (7): e0201340. ISSN 1932-6203. PMC 6062130. PMID 30048527. doi:10.1371/journal.pone.0201340.
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- Guerne, P. A.; Weisman, M. H. . The American Journal of Medicine. 1992-10, 93 (4): 451–460 [2020-01-05]. ISSN 0002-9343. PMID 1341421. doi:10.1016/0002-9343(92)90177-d. (原始内容存档于2010-08-19).
- Arthritis Foundation 页面存档备份,存于