全身性紅斑狼瘡

全身性紅斑狼瘡（英語：，縮寫：）又称系统性红斑狼疮，是一種慢性的自體免疫性疾病。乃身體因不知明原因，促使免疫系統產生自身抗体攻擊自身細胞和組織，導致發炎和組織損害[1]。症狀的嚴重程度因人而異，常見症狀包含關節炎、發燒、胸痛、脫髮、口腔潰瘍、淋巴腺腫大、疲倦，及臉部紅疹等等，本疾病的病情會隨病程有所變化，病情較嚴重的時期稱為「發作」（），病情較輕微的時期則稱「緩解」[1]。

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  此條目介紹的是狼瘡的一種子類型。关于這類疾病又被稱為「狼瘡」（lupus），请见「紅斑性狼瘡」。
全身性紅斑狼瘡
读音
  • i/sɪˈstɛmɪk ˈluːpəs ˌɛrɪθiːməˈtoʊsəs/
类型rheumatic disease[*], 紅斑性狼瘡, 結締組織病
診斷方法Lupus band test[*]
分类和外部资源
醫學專科風濕病科
ICD-10M32
ICD-9-CM710.0
OMIM152700
DiseasesDB12782
MedlinePlus000435
eMedicinemed/2228 emerg/564
Patient UK全身性紅斑狼瘡
MeSHD008180
Orphanet536

造成本疾病的原因尚不明朗[1]，目前認為可能與激素、環境因子，及遺傳有關[2]。如果同卵雙胞胎其中一個患病，另一個有24%的機會也會患病[1]。其他可能的潛在危險因子還包含雌性激素、陽光、抽菸、维生素D缺乏症，以及其他感染因素[2]。造成疾病的抗體一般為抗核抗体，並造成發炎。部分患者不易診斷，需結合患者症狀輔以實驗室檢驗才能確診。除了本疾病以外，另還有很多其他類型的红斑性狼疮，包含圓盤狀紅斑狼瘡、新生兒紅斑狼瘡，以及亞急性皮膚紅斑狼瘡[1]。

迄今仍無根治方法[1]，目前使用的治療藥物包含NSAID、皮質類固醇、免疫抑制劑、羟氯喹，以及氨甲蝶呤[1]。替代療法的結果並沒有實質幫助[1]。患者預期壽命比一般人短[3]，並提升了心血管疾病的風險，為患者最常見的死因[2]。現代的療法可使80%的患者存活15年以上[4]。罹患此病的孕婦具有較高的風險，但通常能夠成功生產[1]。

本疾病的發生率約為每10萬人有20至70例[5]，其中適婚年齡的女性的病例數為男性的九倍[2]。罹病的年齡約於 15 至 45 歲之間[1][5]。非裔、加勒比海人，及華裔的罹病率較高加索人為高[2][5]。至於開發中國家的發生率目前仍未知[6]。「紅斑性狼瘡」譯自拉丁文「」，其中「」一詞指的是狼的意思，乃因18世紀期間人們相信該疾病是因狼咬而導致[7]。

分類

SLE临床表现复杂多样，可分為以下幾種亞型：

  1. 全身性狼瘡
  2. 亞急性皮膚紅斑狼瘡（Subacute Cutaneous Lupus Erythematosus, SCLE）
  3. 圓盤狀紅斑狼瘡（Discoid Lupus Erythematosus, DLE）
  4. 深在性紅斑狼瘡（又譯「深部紅斑狼瘡」，lupus erythematousus profundus, LEP）／狼瘡性脂膜炎（lupus panniculitis）
  5. 藥物引起之紅斑
  6. 新生兒紅斑狼瘡（Neonatal Lupus Erythematosus, NLE）
  7. 混合型（Lupus Eritematoso Sistemico, LES）

多数呈隐匿起病，开始仅累及1~2个系统，表现为轻度的关节炎、皮疹、隐匿性肾炎、血小板减少性紫癜等，部分病人长期稳定在亚临床状态或轻型狼疮，部分病人可由轻型突然变为重症狼疮，更多的则由轻型逐渐出现多系统损害；也有一些病人一起病就累及多个系统，甚至表现为狼疮危象。

臨床症狀
  • 經常感到疲勞
  • 失去食慾
  • 輕微感冒
  • 感光反應變得強烈敏銳
  • 面部出現顴骨皮疹
  • 口或鼻部潰瘍
  • 肌肉疼痛
  • 關節炎
  • 胸膜發炎
  • 心包膜發炎
  • 手、腳趾血液不流通

發病機制

SLE是一種異質性的疾病，真正的致病機制仍然未知，其根源是多因素的，由基因，自身抗體，免疫複合體，內分泌荷爾蒙，環境因子以及其他一些未知的因子等複雜的交亙反應所造成的。這些因子合作產生顯著T協助細胞和B細胞的活化，引起一些多專一性（polyspecific）抗體的分泌。

SLE紅斑表面橫切

「紅斑性狼瘡」可能是「抗SS-A/Ro抗體」所導致，但也可能是「抗Sm抗體」、「抗SS-B/ La抗體」等等所導致。目前相信這種疾病是由於案例本身產生自體免疫抗體造成特殊的細胞毒性傷害的一種自體免疫疾病，包括有溶血性貧血，血小板缺少症。有些會形成免疫複合體而形成免疫複合體發炎反應，包括有腎炎，皮膚炎，及中樞神經的發炎反應。

在這複雜的過程中，每一個因子都是必須的，但每一個分子單獨都不足以引起此病的臨床表現，不同因子間的相對重要性則因人而異。陽光裡的紫外線能導致圓盤狀狼瘡的突然發作，甚至也可能引起首度的爆發。疲勞、生產、感染、某些藥物（通常在中斷用藥後即復原）、緊張與壓力、病毒感染、化學物品等等，也可能觸發狼瘡。病人中只有約百分之三十的病人因為對光敏感，必須避免曬太陽，其它大多數病人無須逃避陽光而影響日常社交生活。有些狼瘡會發生在關節處，發病時又腫又痛。情況嚴重時，將影響腦、腎、心等器官的功能。當涉及中樞神經系統時，猝發症、健忘、精神病、抑鬱都可能發生。

诊断口诀：面颊蝴蝶盘状斑，日光过敏关节炎。心包炎症狼疮肺，口腔溃疡肾病变。血液系统四减少，精神症状非少见。免疫标志细测定，抗核抗体最敏感。

診斷標準

根據1972及1982年美國風濕醫學會（American Rheumatism Association）標準，凡具有下列十一項準則中的任四項以上，可診斷為紅斑性狼瘡。

  1. 面頰有紅斑——臉上之蝶形皮疹（Malar rash）
  2. 圓盤紅斑（Discoid lupus）
  3. 陽光過敏（photosensitivity）
  4. 口腔潰瘍（oral ulcer）
  5. 非糜爛性關節炎（arthritis）
  6. 漿液膜炎（Serositis）包括有肋膜炎或心包膜炎
  7. 腎功能障礙，出現蛋白尿或尿中有圓柱體
  8. 神經障礙如抽搐或精神病
  9. 血液障礙主要是溶血性貧血，網狀血球增多 （Reticulocytosis），加上下列之一：白血球過少（<4000/mm3）、淋巴球過少（<1500/mm3）、血小板過少（<100000/3）
  10. 免疫系統障礙有右列之一：LE（狼瘡）細胞陽性反應、DNA抗體、核酸核蛋白抗體（Anti-Sm）、梅毒血清假陽性反應半年以上
  11. 抗核抗體（ANA）陽性反應

治療
  • 美国食品和药物管理局（Food and Drug Administration, 简称FDA）已经批准了Human Genome Sciences Inc. 和葛兰素史克（Glaxosmithkline plc, GSK）的红斑狼疮新药Benlysta上市，这是50多年来首次开发出红斑狼疮治疗新药。
  • 避免过多的紫外光暴露，使用防紫外线用品，避免过度疲劳。
  • 对症治疗和去除各种影响疾病预后的因素，如注意控制高血压，防治各种感染。
  • 避免受凉感冒或其他感染。有红斑狼疮的病人易患肺结核，因为激素及免疫抑制剂的使用易导致机体抵抗力下降从而感染结核杆菌，所以在医院等的地方应佩戴口罩。

参考文献
  1. . www.niams.nih.gov. February 2015 [12 June 2016]. （原始内容存档于2016-06-17） （英语）.
  2. Lisnevskaia, L; Murphy, G; Isenberg, D. . Lancet (London, England). 22 November 2014, 384 (9957): 1878–88. PMID 24881804. doi:10.1016/s0140-6736(14)60128-8.
  3. Murphy, G; Isenberg, D. . Rheumatology (Oxford, England). December 2013, 52 (12): 2108–15. PMID 23641038. doi:10.1093/rheumatology/ket160.
  4. 5. Lippincott Williams & Wilkins. 2012: 969 [13 June 2016]. ISBN 9781451153309. （原始内容存档于2020-01-24）.
  5. Danchenko, N.; Satia, J.A.; Anthony, M.S. . Lupus. 2006, 15 (5): 308–318. PMID 16761508. doi:10.1191/0961203306lu2305xx.
  6. Tiffin, N; Adeyemo, A; Okpechi, I. . Orphanet journal of rare diseases. 7 January 2013, 8: 2. PMID 23289717. doi:10.1186/1750-1172-8-2.
  7. Blotzer JW. . Md State Med J. June 1983, 32 (6): 439–41. PMID 6348430.

外部連結
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