貝賽特氏症

貝賽特氏症(Behçet / Behçet's disease),或稱貝歇氏病 (Behçet's syndrome)、白賽病 (Morbus Behçet)、貝賽特氏症候群 (Behçet-Adamantiades syndrome),或貝賽特氏綜合症[1],因多發於絲路國家,故亦稱絲路病。它是一種罕見的免疫系統的微血管全身性血管炎[2],此症會造成各種潰瘍及眼睛視覺的問題,20至40歲的青壯年人較易發病。

貝賽特氏症
貝賽特氏症引起的口腔潰瘍
症状口内炎, ulceration of vulva[*], 結節性紅斑[*], cutaneous pustular vasculitis[*], 虹膜睫狀體炎, retinal vasculitis[*], hypopyon[*], 肚痛, 恶心, 腹瀉, 咳血, 胸膜炎, 咳嗽, 发热, 关节炎, 腦膜腦炎, 無菌性腦膜炎[*], 心包炎, pathergy[*], 粉刺, chronic widespread pain[*], 炎症
类型血管炎, secondary glomerular disease[*], rare skin disease[*], systemic diseases with anterior uveitis[*], systemic diseases with posterior uveitis[*], systemic diseases with panuveitis[*], autoinflammatory syndrome with skin involvement[*], vascular skin disease[*], unclassified autoinflammatory syndrome[*], predominantly large-vessel vasculitis[*], inflammatory and autoimmune disease with epilepsy[*], autoimmune disease of cardiovascular system[*]
肇因免疫系统
治療皮質類固醇, TNF抑制劑[*], Interferon alpha 2[*], 硫唑嘌呤, 静脉注射免疫球蛋白
分类和外部资源
醫學專科免疫学
ICD-10M35.2
ICD-9-CM279.4
OMIM109650
DiseasesDB1285
eMedicinemed/218 ped/219 derm/49 oph/425
MeSHD001528
Orphanet117

貝賽特氏症(BD),於1937年被土耳其的皮膚科醫生貝賽特(Hulusi Behçet)發現而命名,他首先發現了因基因問題引起的自體免疫異常而致病,主要症狀為:反覆性口腔潰瘍(recurrent oral ulcers)及口瘡三重複合症、反覆性生殖部位潰瘍(recurrent genital ulcers)及葡萄膜炎(uveitis)。這是一種全身性疾病,它牽涉的內臟器官包括胃腸道、肺動脈、肌骨骼、心血管和神經系統。由於此症可影響幾乎人體內的每個器官,其他情況如血管炎,纖維肌肉痛、偏頭痛或中樞神經系統的問題、視力問題、心跳過速和關節疼痛,腫脹通常也與貝賽特氏症有關[3]

此症在中緯度地區有較高的病發率,例如土耳其一帶,日本的發生率亦較其他國家來得高。目前台灣全民健保將此一疾病列為重大傷病之一。此一疾病與基因HLA-B51有較高的相關性。

歷史

貝賽特氏症於1937年由土耳其皮膚科醫生貝賽特(1889-1948)命名,他亦是一名科學家,他於1924年是第一位從病人身上發現這種疾病,並在1936年在《皮膚期刊》發表這種疾病和性病的報告[4][5]

白賽病這個名稱在1947年9月於日內瓦皮膚科國際會議中正式通過。此症的症狀在公元前5世紀由希波克拉底於他的《Epidemion》第三冊案例七中描述過[6]。它在現代的正式描述在1922年發表[4]。有些參考來源使用「Adamantiades症候群」或「Adamandiades-Behçet症候群」稱呼此病,以紀念Benediktos Adamantiades希臘眼科醫生)的研究貢獻[7],然而目前的世界衛生組織ICD-10的標準是命名為「貝賽特氏症」。1991年,沙特阿拉伯籍的醫學研究人員描述神經貝賽特氏症[8],是一種貝賽特氏症的神經活動,是此症最具破壞性的表現之一[9],這個機制可以由免疫介導或血栓形成[10]。這術語可追溯至1990年[11]

症狀

皮膚與黏膜

幾乎所有患者都有某些形式的疼痛性口腔黏膜潰瘍、口瘡性潰瘍或無結疤口腔損傷[3]。口腔損傷類似於那些在炎性腸道疾病中找到,並且可以是復發性[3]。疼痛的生殖器潰瘍通常在肛門、外陰或陰囊周圍形成,並導致75%的患者結疤[3]。此外,患者可能出現結節性紅斑,侵犯皮膚的膿皰性血管炎,病變類似同源染色體。

視覺系統

炎症眼疾會於發病早期形成,有個案導致失去20%的視力。視覺系統受損的形式可以是前葡萄膜炎、後葡萄膜炎或視網膜炎。前葡萄膜炎會呈現疼痛的眼睛、結膜充血、前房積膿、而且視力下降。同時,後葡萄膜炎會呈現出無痛性視力下降和飛蚊症視野。在貝賽特氏症,牽涉眼睛出現視網膜血管炎的形式是很罕見的,當中視力可能在無痛的情況下出現下降及飛蚊症,以及視野缺損的情況[12]。視神經萎縮已被確定為視覺障礙的最常見原因。貝賽特氏症會導致原發性或繼發性視神經受損,視神經乳頭水腫是靜脈竇血栓形成導致的結果[13]及視網膜疾病萎縮引致,它已被定性為貝賽特氏症視神經萎縮的的次要原因[14][15]

視神經病變的跡象與症狀包括無痛喪失視力會影響一隻或雙眼,使視力下降、降低了辨色能力、相對傳入性瞳孔缺陷、中央盲點、視神經盤腫脹、黃斑水腫及眼球後疼痛。當這些病癥與皮膚黏膜潰瘍同時出現,醫生會提出貝賽特氏症引發的急性視神經病變的懷疑。 視神經漸進性萎縮,可能導致視力和顏色視覺下降,那時顱內高血壓視乳頭水腫可能會同時出現。

描寫貝賽特氏症的影視劇

  • 大長今:韓國電視劇,2003-2004年(劇中提及中宗患的的狐惑病,即此症)
  • 解夏:日本電影,2004年
  • 讓愛看得見():日本電視劇,2004年
  • 移居世界秘境日本人好吃驚():日本旅遊電視劇。於2017年11月28日播出的節目裡,一位移居緬甸的日本人(片桐幹雄, 出訪藝人為紫吹淳)描述他曾得此病並因而失明。後來在台灣接受中醫治療,半年後視力逐漸恢復並於一年後視力完全恢復。

參考文獻

  1. Neville BW, Damm DD, Allen CM, Bouquot JE. 3rd. Philadelphia: W.B. Saunders. 2008: 336. ISBN 978-1416034353.
  2. . [2009-03-28]. (原始内容存档于2009-04-19).
  3. Bolster MB. . Philadelphia, Pa: American College of Physicians. 2009. ISBN 1-934465-30-5.
  4. synd/1863 - Who Named It?
  5. H. Behçet. Über rezidivierende, aphtöse, durch ein Virus verursachte Geschwüre am Mund, am Auge und an den Genitalien. Dermatologische Wochenschrift, Hamburg, 1937, 105(36): 1152-1163. Reproduced in Viggor SF, Willis AM, Jawad ASM. . Grand Rounds. 2011, 11: L1–L2. doi:10.1102/1470-5206.2011.L001. (原始内容存档于2012-01-27).
  6. Verity D H, Wallace G R, Vaughan R W, Stanford M R. . Ncbi.nlm.nih.gov. 2003-04-29 [2014-01-09].
  7. B. Adamandiades. Sur un cas d'iritis à hypopyon récidivant. Annales d'oculistique, Paris, 1931, 168: 271-278.
  8. Malhotra Ravi. . Practical Neurology. 2004, 4 (3): 184–185. doi:10.1111/j.1474-7766.2004.03-225.x.
  9. S. Saleem (2005), Neuro-Behçet's Disease: NBD, Neurographics, Vol. 4, Issue 2, Article 1.
  10. Al-Araji A, Kidd DP. . Lancet Neurol. February 2009, 8 (2): 192–204. PMID 19161910. doi:10.1016/S1474-4422(09)70015-8.
  11. Su SL, Way LJ, Lin RT, Peng MJ, Wu SC. . Gaoxiong Yi Xue Ke Xue Za Zhi. March 1990, 6 (3): 155–62. PMID 2188002.
  12. Eye. . Nature.com. 2011-01-07 [2011-08-03].
  13. Fujikado T, Imagawa K. . Jpn. J. Ophthalmol. 1994, 38 (4): 411–6. PMID 7723211.
  14. Ozdal PC, Ortaç S, Taşkintuna I, Firat E. . Eur J Ophthalmol. 2002, 12 (5): 424–31. PMID 12474927. doi:10.1177/112067210201200514.
  15. Kansu T, Kirkali P, Kansu E, Zileli T. . J Clin Neuroophthalmol. December 1989, 9 (4): 277–80. PMID 2531168.
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