肺高壓

肺高壓又稱肺動脈高壓（Pulmonary hypertension，簡稱PH或PHTN），是描述肺循環內的壓力升高的情形。肺高壓會造成呼吸困難、暈眩、昏厥、下肢水腫，肺高壓患者會因為心臟負荷增加令運動能力急速下降，以及發生其他症狀，可引致心臟衰竭導致病患死亡[1]。此症於1891年由恩斯特·馮·倫伯格首次描述[2]。根據最新的分類，肺高壓共有六種形式[3]。

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肺高壓
肺高壓患者的血管的顯微切片，圖中可以見到血管內膜和中膜。
类型hypertension[*], 高血壓
分类和外部资源
醫學專科胸腔醫學、心臟病學
ICD-10I27.0 , I27.2
ICD-9-CM416.0, 416.8
OMIM
DiseasesDB10998
MedlinePlus000112
eMedicineradio/583 med/1962 Secondary pulmonary hypertension Pediatric primary pulmonary hypertension Persistent newborn pulmonary hypertension
Patient UK肺高壓
MeSHD006976
Orphanet71198

症狀及徵象
三尖瓣閉鎖不全

肺高壓的症狀包含：[4][5][6]

較罕見的症狀包含乾咳、運動時暈眩和嘔吐[5]。部分患者有咳血的現象，特別是肺高壓的某些亞型，如遺傳性肺動脈高壓、艾森門格症侯群，和慢性栓塞型肺動脈高壓等[7]。肺靜脈高壓的典型症狀為臥姿時呼吸困難（端坐呼吸及陣發性夜間呼吸困難），肺動脈高壓則無此現象[8]。

其他典型症狀包含較強的第二心音。另外右心室肥大也會造成右心室產生第三心音，以及胸骨旁起伏。右心衰竭導致的全身性鬱血則可能合併有頸靜脈屈張、腹水，以及肝頸動脈回流[5][6][9] 。

另有證據顯示肺動脈高壓也可能導致三尖瓣閉鎖不全以及肺動脈辦逆流[5][6][10]。

病因

1973年，世界卫生组织首次嘗試將肺高壓分類，當時分為原發性肺高壓，以及次發性肺高壓兩大類，並將初級肺高壓分為「叢狀動脈型」（arterial plexiform）、「靜脈阻塞型」（veno-occlusive），以及「血栓栓塞型」（thromboembolic）等[11]。1988年埃維昂萊班會議將次級肺高壓按原因分類[12]。隨著新研究的進展，2008年在达纳角召開的第四屆世界肺動脈高壓研討會更新了定義。以下為達納點的分類系統：[3]

組織細胞增生症：肺淋巴管平滑肌增生症、神經纖維瘤、血管炎

治療

肺高壓可利用藥物控制病情發展的程度，但不能根治，如已引發較嚴重的心臟衰竭，就需要進行心肺移植，由於器官移植輪候需時，所以一旦確診，除藥物控制病情外，醫生都會安排病人排入器官移植的等候名單，以期病人在症狀惡化至嚴重心臟衰竭前，有適合器官進行移植手術[13]。

參考文獻
  1. . www.nlm.nih.gov. [2015-12-30].
  2. von Romberg, Ernst. . Dtsch Arch Klin Med. 1891–1892, 48: 197–206 （德语）.
  3. Simonneau G, Robbins I, Beghetti M, 等. . J. Am. Coll. Cardiol. 2009-06-30, 54 (1 Suppl S): S43–S54 [2016-12-07]. PMID 19555858. doi:10.1016/j.jacc.2009.04.012. （原始内容存档于2015-09-24）.
  4. . www.nhlbi.nih.gov. [2015-12-30]. （原始内容存档于2016-01-05）.
  5. Galie N, Humbert M, Vachiery JL, 等. . European Heart Journal. 2016-01-01, 37 (1): 67–119. ISSN 1522-9645. PMID 26320113. doi:10.1093/eurheartj/ehv317.
  6. McLaughlin VV, Archer SL, Badesch DB, 等. . Journal of the American College of Cardiology. 2009-04-28, 53 (17): 1573–1619. ISSN 1558-3597. PMID 19389575. doi:10.1016/j.jacc.2009.01.004.
  7. Diller, Gerhard-Paul; Gatzoulis, Michael A. . Circulation. 2007-02-27, 115 (8): 1039–1050. ISSN 1524-4539. PMID 17325254. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.105.592386.
  8. Fang JC, DeMarco T, Givertz MM, 等. . The Journal of Heart and Lung Transplantation: The Official Publication of the International Society for Heart Transplantation. 2012-09-01, 31 (9): 913–933. ISSN 1557-3117. PMID 22884380. doi:10.1016/j.healun.2012.06.002.
  9. Yusuf, Salim; Cairns, John; Camm, John; Fallen, Ernest L.; Gersh, Bernard J. . John Wiley & Sons. 2011-09-07: 70.3(figure). ISBN 9781444359459.
  10. . emedicine.medscape.com. [2015-12-30]. （原始内容存档于2015-11-01）.
  11. Hatano S, Strasser R. . Geneva: World Health Organization. 1975.
  12. Rich S, Rubin LJ, Abenhail L, 等. . Geneva: The World Health Organization. 1998. （原始内容存档于2002-04-08）.
  13. . 全民健康基金會.

延伸閱讀
  • Rubin LJ, Badesch DB. . Ann. Intern. Med. 2005, 143 (4): 282–92. PMID 16103472. doi:10.7326/0003-4819-143-4-200508160-00009.
  • Abman, SH; Hansmann, G; Archer, SL; Ivy, DD; Adatia, I; Chung, WK; Hanna, BD; Rosenzweig, EB; Raj, JU; Cornfield, D; Stenmark, KR; Steinhorn, R; Thébaud, B; Fineman, JR; Kuehne, T; Feinstein, JA; Friedberg, MK; Earing, M; Barst, RJ; Keller, RL; Kinsella, JP; Mullen, M; Deterding, R; Kulik, T; Mallory, G; Humpl, T; Wessel, DL. . Circulation. 2015-11-03, 132: 2037–99. PMID 26534956. doi:10.1161/CIR.0000000000000329.

參見
  • Pulmonary Hypertension Association
  • Cambridge Pulmonary Hypertension Outcome Review (CAMPHOR)
  • 肺纖維化(Pulmonary fibrosis)

外部連結
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