神经眼科学

十八世纪初，Vieussens首先描过了垂体瘤引起的黑曚。十九世纪三十年代，Baddage制成第一只简陋的检眼镜，von Graefe是临床应用检眼镜的先驱。二十世纪初，Cushing切除脑瘤所获得的成就，激起了眼科医师对视路研究的热情，从而确立了视野检查在眼科学的地位，并被普遍应用于临床。1917年，眼科医师Wilbrand和神经科医生Saenger合作，编写了第一部神经眼科学。一战时Gordon Holmes对颅脑弹片伤进行了深入细致的研究，在理论上基本解决了视网膜在大脑皮质的代表区问题。1947年Frank B. Walsh等出版神经眼科学，1969年扩大为三巨卷。 基因治疗于2014年2月临床试验于Leber's综合征[1] 。

望闻问切是初步，询问病史只能作参考。眼睑常见的位置异常有眼睑下垂、睑退缩、睑延滞和睑痉挛。视网膜和视路疾病主要表现为视觉障碍，如失明或偏盲等；眼球运动系统疾病则表现为眼球运动障碍，如复视、眼肌麻痹等；自律神经系统疾病多表现瞳孔运动障碍和腺体分泌异常，如视物模糊、羞明、流泪等。老年人须注意高血压和糖尿病。进出门一侧肩臂碰门框易被病人误认为疏忽大意，其实可能有偏盲。初诊要分单眼或双眼，注意发作持续性，还要考虑与环境明暗、视觉疲劳的关系。 体格检查是检验医学一项常规检查，神经成像是神经系统检查的一项，应重视意识、精神和颅神经功能；感觉、运动和反射亦需给予足够的注意。眼部检查的重点是视力、视野、眼底、眼球与眼睑运动和瞳孔大小、对光及调节反射等。

感觉部分

• 黑曚（Amaurosis）指视网膜、视神经或脑病变所致的盲。肾病性蛋白尿也可引起黑曚。双眼短暂黑曚多见于视皮质缺血，单眼者则多见于颈内动脉系统的血栓-栓塞。[2]

• 皮质盲（cortical blindness）指双侧视皮质病变引起的失明。主要表现为：视觉完全丧失；强光刺激不瞬目；会聚运动和光刺激仍可引起瞳孔收缩；眼底正常。常见于窒息和脑缺氧后。

• 交界处暗点（junctional scotoma）又称Traquair综合征。表现为同侧中心生理盲点性暗点和对侧颞上象限盲。系一侧视神经和视交叉接点的病灶引起。

• 黄斑回避（macular sparing）亦称注视回避。系指偏盲侧黄斑部视觉仍然存在。黄斑回避在视野图上一般为5左右，大于1即有诊断价值。系与代表黄斑的视皮质血源丰富、不易缺血有关。

• 双侧同向偏盲（bilateral homonymous hemianopia）系两侧同向偏盲的联合。如果二者同时发生，两眼视觉可完全丧失，以后中心视野的视觉逐渐恢复（黄斑回避），甚至整个视觉完全恢复，仅少数为永久性盲；但亦可在病初即保留黄斑视力（黄斑回避），以后逐渐恢复。如两侧同向偏盲先后出现，则先出现一侧同向偏盲和黄斑回避，随后另一侧出现同样变化，形成双侧性管状视野。病变范围广泛者，中心视觉完全丧失，称为大脑盲。

眼球运动

• 单眼运动
  • 外转（lateral rotation）亦称外展（abduction）。指单眼偏离中线，绕垂直轴向外方的水平运动。此时，外直肌收缩，内直肌松弛。正常的充分外展应在角膜缘和外眦之间不露巩膜。
  • 内转（medial rotation）亦称内收（adduction）指单眼向的水平运动。此时，内直肌收缩，外直肌松弛。充分内收时的瞳孔内侧缘应到达泪小点的位置。
  • 上转（supraduction,levation）指单眼偏离中线，绕水平轴向上的垂直运动，由上直肌、下斜肌共同收缩与下直肌、上斜肌共同松弛完成。
  • 下转（infraduction,depression）指单眼向下的垂直运动，由下直肌、上斜肌共同收缩与上直肌、下斜肌共同松弛完成。
  • 旋转（cycloduction,torsion）指眼球绕前后轴的转动。角膜上端向内时称内旋（incycloduction,intorsion），系上直肌、上斜肌共同收缩与下直肌、下斜肌共同松弛的结果；角膜上端向外时称外旋（excycloduction,extorsion），系下直肌、下斜肌共同收缩与上直肌、上斜肌共同松弛的结果。
• 双眼运动

1. 同向（conjugate）运动亦称平行运动（version）或凝视（gaze）指两眼同时同度向同一方向的运动，按速度包括：
   1. 眼急动（Saccade）是一种急速的同向运动。潜伏期一般为200~250ms,速度为400/s,一次急动历时20~100ms.临床上分意志性和反射性两类；各种主观性急动属前者，声响刺激引起的急动属后者。
      1. 辨距不足性（hypometric）
      2. 慢性（slow）系水平性极端缓慢。重症患者可完全丧失意志性或反射性急动功能，即出现完全性急动麻痹。见于脊髓-小脑变性。
      3. 辨距过度性（hypermetric）
   2. 眼慢动（slow eye movement）是一种慢速的同向运动，速度小于50/s。当一个运动的视标以小于50/s的速度出现在视野时，眼球在捕捉目标的急动后，随即准确地追随目标移动，这种紧跟目标的运动称为追随（pursuit）运动。它是一种典型的眼慢动，其潜伏期为125ms，最大速度为30~50/s运动平稳。其它性质的慢动如前庭-眼运动和眼震的慢相等，速度可较快。

按方向包括:

1. 1. 水平平行运动（horizontal version）亦称侧向（lateral）凝视，简称侧视。两眼同时同度地向左转动称左向平行运动（levoversion），亦称向左凝视；两眼向右转动称右向平行运动（dextroversion），亦称向右凝视。
   2. 垂直（vertical）平行运动分上向平行运动（supraversion）和下的（infravetsion）两种，上向的亦称向上凝视，简称上视；下的简称下视。
   3. 旋转平行运动（cycloversion）指角膜上端向左或向右运动。向左的称左旋平行运动（levocycloversion），向右的称右旋（dextrocycloversion）。
2. 异向（disjugate）运动亦称非平行运动（vergence），指两眼方向不同的运动，其潜伏期约为160ms，最大速度约为20/s，两眼运动平稳，但方向各异。按方向分为:
   1. 水平（horizontal）非平行运动又分为视线靠拢的会聚（convergence）和分开的散开（divergence）两种。
   2. 垂直性非平行运动（vertical vergence）又分为右眼高位非平行运动（right supravergence）和右眼低位（infravergence）两种。垂直散开又叫扭曲偏斜（skew deviation），见于核上性病变、前庭-眼反射的阻断（如迷路炎）、脑干部病（常见小脑中脚）和后天性单眼上转麻痹。
3. Bell现象指眼轮匝肌收缩所致的两眼伴随运动。表现为闭目时两眼转向上外方。类似玩偶眼。
4. 急动（saccadic）麻痹主要指眼不能超过中位向麻痹侧运动。
5. 追随运动麻痹亦称急动追随（saccadic pursuit）。
6. 凝视麻痹（paralysis of gaze）主要是完全性（global）中的水平性（horizontal）。
7. 同向（conjugate）偏斜中破坏性常见于脑血管病变，两眼偏向病灶（对）侧。
8. 眼球运动失用（ocular motor apraxia）中随机性眼急动保存。
9. 眼球震颤是双眼往返震荡。可为摆动性，其特征来回摆动的速度相等；亦可为跳动性，其特征是向一个方的震荡速度快，而向相反方向的震荡速度慢。

• 自律神经部分

瞳孔回避（）指光刺激引起瞳孔缩小后，刺激虽持续，强度亦未减弱，但缩小的瞳孔却自行扩大。这是一种视网膜的适应现象，弱光刺激时表现得特别明显。常见于视神经病变。 Wernicke瞳孔指光线射向产生偏盲的视网膜不引起瞳孔收缩。因习用的电筒光向眼内照射并不能达到局部照射视网膜的目的，故临床上一般难以发现此征，需用细束强光就近照射后才能发现。

• 眼神经
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